Leven met het Ushersyndroom: 'Eenzaamheid ligt altijd op de loer'

DEN HAAG - Steeds minder zien en horen en er niets aan kunnen doen. Voor mensen met het Ushersyndroom is dit de bittere werkelijkheid. Dit weekend wordt op Omroep West een documentaire over de aandoening uitgezonden. In Studio Haagsche Bluf vertelde Gracia Tham uit Voorschoten maandag wat het Ushersyndroom precies inhoudt: 'Op elk vlak van je leven heeft het invloed.'

Het Ushersyndroom is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij kinderen doof of slechthorend geboren worden. Naast nachtblindheid ervaren ze ook een toenemend verlies van zicht, legt Tham van Contactgroep Ushersyndroom uit. 'Je kan als je ouder wordt helemaal doof en blind worden.'

Het syndroom van Usher ontstaat omdat een bepaald eiwit niet goed wordt aangemaakt. Daardoor sterft het netvlies langzaam af in de loop van het leven en kun je ook slechter gaan horen.

'Gezichtsveld wordt steeds kleiner'

'Het begint bij nachtblindheid', vertelt Gracia Tham in Studio Haagsche Bluf. 'Als het netvlies afsterft, wordt je gezichtsveld steeds kleiner. Vanaf de pubertijd of jong volwassene beginnen mensen slecht te zien. Alles wordt dan heel lastig. Dan komen ze vaak bij onze contactgroep terecht voor informatie.'

Voor de mensen die nu lijden aan het Ushersyndroom, is er niets aan te doen. 'Op dit moment wordt er geprobeerd een gentherapie te ontwikkelen. Hopleijk kan de ziekte dan een halt worden toegeroepen. Deze hoop is voor kinderen die nu geboren worden, want wat je kwijt bent aan verlies kan je niet meer terug krijgen.'  

'Goed beeld'

De documentaire Een Gevoel van Zwart wordt dit weekend uitgezonden bij TV West. Daarin wordt de blinde kunstenaar George Kabel uit Eindhoven gevolgd, een van de achthonderd Nederlanders die lijden aan het syndroom van Usher. Voor George betekent dit dat hij naast zijn blindheid ook doof wordt.      

 

Gracia Tham heeft de documentaire al gezien. 'Het geeft een goed beeld van de oplossingen die je steeds moet vinden voor dingen waar je tegenaan loopt. Zo heeft het Ushersyndroom impact op je sociale kring. Zij moeten rekening houden met jouw beperkingen. Het sociale contact onderhouden is hard werken.'

'Meestal gaat het goed'

Zelf heeft Gracia ook het Ushersyndroom. 'Ik hoor zo'n vijftig procent. Van elk woord krijg ik maar een paar letters mee. Zo hoor ik niet het het verschil tussen t, v, f en s. Zo hoor ik het verschil tussen fiets en vies niet. Door het gespreksonderwerp weet ik vaak welk woord het is. De rest van de letters vul ik dus zelf in. Meestal gaat het goed, maar soms ga ik ook compleet de mist in.'

Op ieder moment van de dag kan Gracia met haar handicap worden geconfronteerd. 'Als ik de kraan opendraai hoor ik hem niet lopen. Dat moet ik echt zien.'

'Ik geniet van die winst'

Hoewel het Ushersyndroom het leven van Gracia bemoeilijkt, laat ze zich er niet door tegenhouden. 'Mijn dochter studeerde in Australië en daar wilde ik graag heen. Eigenlijk moet er iemand mee dan. Toch heb ik het gedaan en is het mij gelukt. Dan geniet ik van die winst.'

Met Contactgroep Ushersyndroom probeert Gracia lotgenoten te helpen waar mogelijk. 'Wij zijn er voor informatie en lotgenotencontact zodat mensen elkaar kunnen steunen. Daarbij wordt ook heel wat afgelachen. Wat veel mensen bijvoorbeeld meemaken is dat je in gesprek bent en dat je gesprekspartner opeens is weggelopen om bijvoorbeeld een drankje te halen. Dan moet je echt even op mijn schouder tikken, anders heb ik het niet door', lacht ze.

'Hoop dat ik iets kan blijven zien'

Voor iedereen met het Ushersyndroom is de toekomst onzeker. 'Je kunt je er niet helemaal op voorbereiden', legt Gracia uit. 'Op elk vlak van je leven heeft het invloed. Zelf hoop ik dat ik iets kan blijven zien en dat mijn gehoor niet verder achteruit gaat, maar je weet het niet. Ik leef heel erg in het hier en nu.'